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Technical articles系统性自身免疫病是由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害,称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病。系统性自身免疫病发病机理至今不是很清楚,但是这些疾病都有些相同的症状,或血检测指标异常或抗体水平异常等,这些异常现象常用于临床诊断或预防。然而,随着病程发展,自身免疫病的一些非典型的症状,很难诊断病情。经典的自身免疫胶原血管疾病包括:
系统性红斑狼疮:是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,表现为组织多器官发生病变。
类风湿性关节炎:类风湿性关节炎是一种以关节病变为主的慢性全身自身免疫性疾病。主要临床表现为小关节滑膜所致的关节肿痛,继而软骨破坏、关节间隙变窄,晚期因严重骨质破坏、吸收导致关节僵直、畸形、功能障碍。一些患者还会由此引发心、肺、眼疾病
硬皮病:硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,, 此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
干燥综合征:干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
混合结缔组织病:MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现,而不能确定其为哪一种疾病,并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。
牛皮癣关节炎:牛皮癣关节炎属于一种特殊的牛皮癣类型,除了有寻常型牛皮癣红斑、鳞屑、点状出血这样的基本皮损症状以外,会伴发一定的关节病变,使得患者活动受限。典型地表现为慢性、复发性、良性丘疹鳞屑性的皮肤损害、指(趾)甲损害、慢性、复发性、侵蚀性的多关节炎周围和(或)脊椎关节和以前葡萄膜炎、结膜炎为主要病变的眼部损害。
结节性多动脉炎:结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累常见。
不同补体因子补体水平升高/降低或其代谢物与相关疾病
补体因子缺乏相关疾病 | |
C1,C4,C2 | 系统性红斑狼疮(SLE)、类红斑狼疮、复发性感染 |
C2 | 动脉粥样硬化 |
C3 | 早期C3补体缺乏,导致严重复发性细菌感染 |
C5-C8,MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 无显著针对某一症状 |
FactorB, Factor D | 肺炎链球菌和脑膜炎球菌感染 |
MAC | 脑膜炎球菌复发感染 |
C3,C4,C5 缺乏 | 莱内病(消瘦、慢性腹泻和脂溢性皮炎) |
补体调节蛋白缺乏相关疾病 | |
C1 补体抑制剂 | 遗传性血管水肿 |
Facor1,备解素 | 严重奈瑟菌复发感染 |
Factor H | 溶血性尿毒综合征、肾小球肾炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 |
补体受体相关疾病 | |
CR1 | 系统性红斑狼疮(SLE) |
CR3,CR4 | 复发性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白细胞粘附缺陷 |
补体科研诊断试剂盒
诊断试剂盒用评估两种循环免疫复合物, 用于诊断遗传性血管性水肿和检测
补体经典激活途径的补体活性
货号 | 产品名称 | 规格 |
MicroVue CIC-C1q ELISA | A001 | 96 Test |
MicroVue CIC RCR (Raji) ELISA | A002 | 96 Test |
MicroVue C1 Inhibitor ELISA | A003 | 96 Test |
MicroVue CH50 Eq ELISA | A018 | 96 Test |
MicroVue Bb Plus ELISA | A027 | 96 Test |
补体活性分析试剂盒用于分析特殊蛋白的活化作用和血清、血浆及其他体液补体系统的激活路径
货号 | 产品名称 | 规格 |
MicroVue iC3b ELISA | A006 | 96 Test |
MicroVue C3a Plus ELISA | A031 | 96 Test |
MicroVue C4d ELISA | A008 | 96 Test |
MicroVue SC5b-9 Plus ELISA | A020 | 96 Test |
MicroVue C5a ELISA | A021 | 96 Test |
MicroVue Ba ELISA | A033 | 96 Test |
人补体蛋白
每个补体蛋白经SDS PAGE 电泳纯化和溶血检测,除了Factor D 和C3a,其他补体蛋白浓度约1mg/ml。
货号 | 产品名称 | 规格 |
Human Complement Standard | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel | A115 | 1 each |
Cobra Venom Factor | A600 | 1.0 mg |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2 mL |
Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
C1 Inhibitor Reactant | 9527 | 0.5 mL |